Dados do Trabalho

Título

EXACERBAÇÃO DE GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE (WEGENER) MIMETIZANDO INFECÇÃO DO TRATO RESPIRATÓRIO: RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A granulomatose com poliangeíte (GPA), previamente denominada granulomatose de Wegener, é uma vasculite necrotizante sistêmica de pequenos vasos, altamente associada a anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), e que afeta principalmente o trato respiratório superior, inferior e rins. É uma doença rara, com prevalência mundial estimada de 24 a 157 casos por milhão, idade média de diagnóstico entre 45 e 60 anos e distribuição igual entre os sexos.

Objetivos

Reiterar a relevância de se investigar a exacerbação de condições de base como diagnóstico diferencial de quadros clínicos típicos, como infecção do trato respiratório, refratários ao tratamento, mesmo que o paciente esteja em remissão e assintomático há anos.

Caso

F.A.M., 51 anos, sexo feminino, com diagnóstico prévio de GPA em remissão desde 2016, foi encaminhada à hospital terciário por quadro de febre, tosse produtiva e dispneia. Relatou também obstrução nasal, rinorreia purulenta e dor na face há 3 meses, manejados com Amoxicilina + Clavulanato por 10 dias, sem melhora. Raio-X de tórax evidenciou condensação. Foi iniciado Ceftriaxone 2g 12/12h + Clindamicina 600mg 8/8h por suspeita de pneumonia. Depois de 11 dias, evoluiu com piora da dispneia, dessaturação, hipotensão e hemoptise. Apresentava também múltiplas ulcerações em mucosa oral, crostas hemáticas em ambas cavidades nasais e otorreia. Foi iniciado Cefepime 2g 8/8h e pulsoterapia com Metilprednisolona 1g em 2 horas por 3 dias, seguido de Prednisona 80 mg 1 vez ao dia. Evoluiu com melhora do quadro clínico.

Conclusões/Considerações finais

A GPA pode ser clinicamente dividida em duas: a forma limitada afeta principalmente o trato respiratório superior, enquanto a forma generalizada atinge rins, trato respiratório inferior ou envolve órgãos vitais. O acometimento nasossinusal, presente no caso, é a manifestação mais comum e pode incluir rinorreia crostosa, sinusite e otite média crônica, podendo ser confundido com quadros infecciosos. O pulmão é atingido em 50 a 90% dos casos, principalmente com hemorragia alveolar ou com nódulos parenquimatosos. O tratamento padrão é realizado com corticosteroides e imunossupressores. Antes das terapias imunossupressoras, o tempo médio de sobrevida da GPA era de 5 meses, mas atualmente 80% dos pacientes atingem remissão com o tratamento. No entanto, recidivas são frequentes e podem chegar a 50% em 5 anos, sendo o tratamento de manutenção considerado o principal desafio terapêutico atual.

Palavras-chave

Granulomatose com Poliangeíte, Granulomatose de Wegener, Infecção de via aérea, Diagnóstico diferencial

Área

Clínica Médica