Dados do Trabalho

Título

Dermatose urticariforme: Síndrome de Schnitzler?

Introdução/Fundamentos

Síndrome de Schnitzler (SS) é uma doença adquirida autoinflamatória, descrita em 1972, com poucos casos relatados, patogenia pouco compreendida e diagnóstico tardio, devido à raridade da condição e clínica inespecífica. O diagnóstico definitivo é feito com 2 critérios obrigatórios (erupção urticariforme recorrente, gamopatia monoclonal IgM) mais 2 critérios menores (febre recorrente, remodelação óssea anormal, proteína C reativa -PCR- elevada ou leucocitose, infiltrado neutrofílico em biópsia de pele). O diagnóstico é provável com apenas um critério menor. O tratamento é expectante, com colchicina/anti-inflamatórios, ou anakinra se qualidade de vida diminuída e persistência de marcadores inflamatórios. Importante seguimento com exames trimestrais (hemograma, PCR, gamopatias) pelo risco de desenvolver doenças linfoproliferativas.

Objetivos

Descrever um caso de síndrome de Schnitzler e mostrar aos profissionais de saúde que, ainda que seja uma condição rara, é possível identificá-la e fornecer tratamento adequado.

Caso

MM, 47 anos, feminina, com episódios recorrentes de lesões de pele elevadas e dolorosas há 14 anos, durando 24h - semanas, com prurido leve e piora progressiva ao longo dos anos, além de descamação fina após desaparecerem. Possuía dores difusas, astenia, artralgia em joelhos, mãos e punhos. Após teste terapêutico com prednisona, houve melhora significativa das lesões cutâneas. Ao exame, placas urticariformes em diversos locais, com descamação fina onde previamente havia lesões semelhantes. Sem artrite ou adenomegalias. Dor difusa à palpação muscular. PCR, hemograma e sorologias de infecções sexualmente transmissíveis normais, fator antinúcleo 1/80 e fator reumatoide negativo. Radiografia sem lesões ósseas. Aguarda eletroforese de proteínas séricas e urinárias. Realizadas 3 biópsias das lesões em anos consecutivos, as duas primeiras com anatomopatológico inespecífico e a terceira indicativa de vasculite leucocitoclástica, depósito de material hialino anômalo na parede vascular, IgM na imunofluorescência, sugerindo SS.

Conclusões/Considerações finais

No caso apresentado, o diagnóstico de SS é provável, cumprindo os critérios diagnósticos maiores e um dos menores. Mesmo rara, SS deve ser lembrada diante de urticária crônica associada a sintomas sistêmicos, favorecendo diagnóstico e tratamento precoces.

Palavras-chave

síndrome de schnitzler; gamopatia monoclonal; urticária

Área

Clínica Médica