Dados do Trabalho
Título
Granulomatose de Wegener e sua evolução no paciente crítico
Introdução/Fundamentos
A Granulomatose de Wegener (GW) é uma doença extremamente rara, de etiologia desconhecida, descrita inicialmente por Klinger em 1931, e detalhada por Wegener, em 1936 e 1939 (SCALCON 2008). Apresenta uma incidência de até 3 casos para 100.000 habitantes, podendo haver evolução variável, de indolente a fulminante e, caso não tratada, apresenta uma mortalidade de 82% em 1 ano (ROSSINI 2010). É definida como uma vasculite necrosante que acomete vasos de pequeno a médio calibres, com formação de granuloma (RODRIGUES 2012). O diagnóstico é baseado em critérios clínicos, radiológicos, sorológicos e anatomopatológicos, dentre eles inflamação nasal ou oral; nódulos, infiltrados fixos, ou cavitações na radiografia simples de tórax; hematúria microscópica ou mais de 5 eritrócitos por campo de grande aumento; inflamação granulomatosa na biópsia.
Objetivos
Estudar o perfil clínico de um caso de Granulomatose de Wegener em uma paciente em tratamento de Artrite Reumatoide.
Caso
Paciente feminina, 60 anos, em tratamento de Artrite Reumatoide com hidroxicloroquina e metotrexato. Em janeiro de 2019, foi admitida no pronto-atendimento com queixa de astenia e inapetência. Apresentava também pancitopenia associada à azotemia (creatinina 9,6; ureia 194) e proteinúria (4+/4+). Inicialmente, tratou-se como intoxicação por metotrexato com filgrastim e ácido fólico. Após cerca de 10 dias de internação, a paciente evoluiu com consolidação pulmonar associada a dispneia intensa e hemoptise. Diante disto, optou-se pela intubação orotraqueal e transferência para UTI, onde aventou-se a hipótese de Granulomatose de Wegener devido a rápida evolução, acometimento renal e pulmonar. Detectou-se c-ANCA no plasma e glomerulonefrite crescente com alterações crônicas em histopatológico. Permaneceu em terapia renal substitutiva e cuidados intensivos, sendo tratada com pulsos de metilprednisolona e ciclofosfamida, bem como prednisona 1mg/kg/dia. Apresentou resposta favorável e segue ambulatorialmente, sem necessidade de diálise renal.
Conclusões/Considerações finais
A GW, embora seja uma doença rara e com incidência relativamente baixa, apresenta desde formas indolentes até graves e potencialmente fatais, como descrito no caso, evidenciando a necessidade de diagnóstico e tratamento precoces, uma vez que a evolução da doença está diretamente relacionada a estes fatores. Devemos aventá-la como diagnóstico alternativo em casos de vasculite com evolução rápida e grave ou sintomatologia inespecífica refratária à terapêutica convencional.
Palavras-chave
Granulomatose de Wegener; Glomerulonefrite; Diálise Renal; Vasculite
Área
Clínica Médica
Instituições
Hospital Regional de Presidente Prudente - São Paulo - Brasil
Autores
Pedro Casseze Neto, Thaís Stabile Martins, Bruno Alves Silva