Dados do Trabalho

Título

DERMATOMIOSITE: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A dermatomiosite é uma doença do tecido conjuntivo, inflamatória, crônica, idiopática, de caráter multissistêmico, que afeta inicialmente a pele e os músculos estriados proximais, podendo haver comprometimento de vários órgãos, e consequentemente na sua qualidade de vida. Manifestações cutâneas são observadas em todos os pacientes, sendo mais comuns lesões em áreas fotoexpostas. A manifestação muscular mais freqüente é a perda de força proximal, podendo ocorrer alterações da musculatura respiratória e disfagia. O DHL é a enzima muscular alterada na maioria dos casos. O diagnóstico é realizado através da anamnese e do exame físico, sendo corroborado pelas enzimas musculares, biópsia muscular ou cutânea e eletroneuromiografia.

Objetivos

Relata o caso de uma doença autoimune, sistêmica, de incidência rara e causa desconhecida, de difícil diagnóstico.

Caso

Paciente A.J.M.L., sexo feminino, 50 anos, branca, do lar, dislipidêmica em uso de sinvastatina 20 mg/dia e com hipotireoidismo em uso de Puran T4 175 mcg/dia. Há um ano e meio, foi constatado surgimento de lesão eritematosa, infiltrativa, pruriginosa e mal delimitada em membro superior esquerdo. Em seguida, outras lesões de mesmo aspecto apareceram em face, tórax, pálpebras e região cervical. Associado ao quadro, havia cefaléia, febre graduada entre 38°C e 39°C, mialgia e fraqueza muscular proximal e simétrica que dificultava subir escadas, e a realização de atividades cotidianas. Ao exame físico, lesões eritematosas em membro superior esquerdo, tronco e face foram evidenciadas. Sinal do xale e heliótropo presentes. Ausência de artralgia e artrite. Encontrou-se nos exames laboratoriais, FAN 1:80 misto nuclear pontilhado e citoplasmático, CPK discretamente aumentada 221, aldolase 7.3, DHL 488. Além de Anti-Jó 1, anti-SSA, anti-SSB, anti-Mi2 e anti-RNP não reagentes. Em biópsia de pele, evidenciou-se achados que favoreciam o diagnóstico de dermatomiosite como a hiperceratose, espongiose, focos de disceratose, degeneração vacuolar do basal e leve espessamento da membrana basal, além da derme com extensas áreas com deposito de mucina associado a focos com infiltrado linfocitário perivascular e perianexial.

Conclusões/Considerações finais

O diagnóstico de dermatomiosite foi colocado como principal hipótese diagnóstica mesmo sem biopsia muscular. Isso só foi possível graças à clínica típica com a presença de heliótropo, sinal do xale e fraqueza muscular proximal e simétrica associado ao aumento de CPK e DHL.

Palavras-chave

Dermatomiosite, idiopática, DHL.

Área

Clínica Médica