Dados do Trabalho

Título

GLOMERULONEFRITE FIBRILAR EM PACIENTE COM RIM ÚNICO: RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A glomerulonefrite fibrilar (GNF) foi primariamente descrita em 1977, sendo caracterizada histologicamente pela deposição de fibrilas que não se coram com depósito amiloide. O diagnóstico é realizado através da biópsia renal, que demonstra a presença de fibrilas em mesângio e parede capilar glomerular, caracterizando a alteração típica da GNF à microscopia eletrônica, e pela coloração de imunofluorescência positiva para DNAJB9. A doença atinge uma ampla faixa etária, de jovens a idosos, e geralmente é idiopática; entretanto, pode ser secundária a distúrbios como malignidade, gamopatia monoclonal ou doença autoimune. O quadro clínico evidencia proteinúria nefrótica na maioria dos casos, hematúria microscópica, hipertensão e insuficiência renal. O prognóstico ainda é restrito, com até 50% dos pacientes evoluindo para doença renal terminal em 2 a 6 anos. Apesar de não haver terapia claramente benéfica para GNF, em caso de distúrbio secundário, o tratamento da causa base pode auxiliar, já em doença idiopática, o tratamento é definido de acordo com a gravidade da disfunção renal.

Objetivos

Relatar caso de GNF em paciente com rim único, visto se tratar de doença rara, de difícil manejo e com eficácia terapêutica não bem determinada.

Caso

Feminina, 63 anos, portadora de rim único esquerdo (doadora renal há 20 anos), hipertensão, dislipidemia, hipotireoidismo, obesidade e doença pulmonar obstrutiva crônica, em uso de Puran, Enalapril e Sinvastatina. Chegou ao pronto-socorro encaminhada de consultório particular após exames de rotina constatarem síndrome nefrótica. Referia astenia progressiva, edema de membros inferiores e urina espumosa. Laboratórios evidenciaram albumina de 2,2, creatinina de 2,4, ureia de 94, CPK de 1.127 e proteinúria de 24 horas de 8.917mg. Encontrava-se em bom estado geral, com pressão arterial (PA) de 160x90mmHg, sem edema periorbital, ausculta cardíaca normal, bases pulmonares crepitantes e edema de membros inferiores endurado (3+/4+). Foi diagnosticada síndrome nefrótica a esclarecer. O plano terapêutico instituído foi início de ciprofloxacino pela bacteriúria assintomática no parcial de urina, anlodipino e solicitação de laboratórios de rotina. A paciente evoluiu com pico hipertensivo, sendo necessário o uso de atensina. A biópsia renal evidenciou glomerulopatia por depósito organizado não amiloide.

Conclusões/Considerações finais

A GNF é uma doença rara, de alta morbimortalidade. Desse modo, a sua identificação precoce e correto manejo se tornam fatores determinantes no prognóstico.

Palavras-chave

Glomerulonefrite, síndrome nefrótica, proteinúria.

Área

Clínica Médica