15° Congresso Brasileiro de Clínica Médica e 5° Congresso Internacional de Medicina de Urgência e Emergência

Dados do Trabalho


Título

Consequências permanentes da Histiocitose de Células de Langerhans: um relato após 35 anos de doença

Introdução/Fundamentos

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) caracteriza-se pela proliferação clonal de células do sistema mononuclear fagocitário, as quais podem infiltrar tecidos como ossos, pulmões, pele, linfonodos, fígado e baço. Acomete principalmente crianças entre 1 e 3 anos e sua incidência é de 3-5 por milhão. As manifestações clínicas e o prognóstico dependem do local e extensão do acometimento, sendo que a mortalidade pode chegar a 20%. Cerca de metade dos sobreviventes apresenta sequelas, sendo as mais comuns DI (24%), anormalidades ortopédicas (20%), perda auditiva (13%) e consequências neurológicas (11%).

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente acometido por histiocitose de Células de Langerhans, bem como apresentar as consequências tardias da doença.

Caso

Paciente V.B., masculino, 38 anos, iniciou aos 3 anos de idade com quadro de otorreia hialina crônica, além de poliúria e polidipsia. Apresentava ainda exoftalmia, tumorações em regiões parietal e frontal esquerdas e estrabismo convergente. Os exames laboratoriais foram normais e a radiografia de crânio e tomografia axial computadorizada evidenciaram lesões osteolíticas em calota craniana esquerda e ventrículo esquerdo aumentado de volume. Foi realizada biópsia de um dos tumores que mostrou granulomas com intensa reação de células dendríticas e infiltrado inflamatório, compatíveis com HCL. O tratamento foi feito com vimblastina e prednisona, ao qual apresentou resposta satisfatória. Na avaliação atual, o paciente permanece com poliúria e polidipsia, que indicam diabetes insipidus (DI). Além disso, apresenta atraso no desenvolvimento cognitivo, baixa estatura, ataxia, disdiadococinesia, disartria, hemianopsia bitemporal e surdez unilateral esquerda. No momento, encontra-se em tratamento com desmopressina para o DI.

Conclusões/Considerações finais

A HCL é uma doença incomum e seu prognóstico depende dos órgãos afetados e da idade de início. A hemianopsia bitemporal é uma consequência rara, descrita em apenas dois casos na literatura. O paciente deste relato apresenta DI e alterações cerebelares, que são sequelas comumente encontradas na literatura, e hemianopsia bitemporal.

Palavras-chave

Histiocitose de Células de Langerhans, Diabetes Insípido, Hemianopsia.

Área

Clínica Médica

Autores

João Matheus Tussolini Marcon, Maria Thereza Burko Rocha, Sarah Carolina Diogo de Morais, Bruna Burko Rocha Chu