Dados do Trabalho

Título

Doença relacionada a IgG4: uma série de casos e seus diagnósticos diferenciais

Fundamentação/Introdução

A doença relacionada a IgG4 trata-se de uma condição imunomediada, reconhecida desde 2003, capaz de mimetizar diagnósticos inflamatórios, neoplásicos ou infecciosos. Está associada à presença de lesões tumorais com infiltrado linfocitoplasmático em múltiplos órgãos, acometendo, com maior frequência, vias biliares, glândulas salivares, rins, pulmões, linfonodos, tireóide, pericárdio e pele

Objetivos

Relatar quatro casos de doença relacionada a IgG4 e seus possíveis diagnósticos diferenciais

Delineamento e Métodos

Série de casos de doenças relacionadas a IgG4.

Resultados

Caso 1: Homem, 55 anos, com icterícia colestática e biópsia hepática sugestiva de colangite esclerosante. Apresentava sialoadenite e dosagem sérica de 14.600mg da IgG4.
Caso 2: Homem, 67 anos, em investigação para pancreatite recorrente. Apresentava dilatação de vias biliares, proptose ocular bilateral e sialoadenite. Biopsia hepática compatível com colangite esclerosante. Dosagem sérica de IgG4 11.700mg
Caso 3: Mulher, 53 anos, com fibrose retroperitonial em investigação, associada a hidroureteronefrose a esquerda. Biópsia com infiltrado linfoplasmocitário e drástica resposta ao corticoide, com melhora da função renal.
Caso 4: Mulher 36 anos, com periaortite infrarrenal extensa e isquemia crítica de extremidades. Apos afastado causas infecciosas, colagenoses e vasculites, feito corticoterapia com drástica resposta, com reversão do quadro de isquemia crítica.

Conclusões/Considerações finais

A doença relacionada a IgG4 consiste em inflamação e fibrose progressiva secundária a infiltrado linfoplasmocitário denso, associado à produção desta fração de IgG por células TH2. Devido à variedade de acometimentos sistêmicos, sendo mais comum os achados de vias biliares (CEP), rins, linfonodos, sialoadenite, pancreatite, e tireoide, alguns casos relatados evidenciaram apresentações da doença com fibrose retroperitoneal, periaortite, além de pericardite e flebite obliterante. A dosagem sérica de IgG4 pode ou não estar elevada, sendo normal em até 30% dos pacientes; Os achados radiológicos são inespecíficos. É essencial afastar causas infecciosas, neoplásicas ou autoimunes como diagnóstico diferencial, sendo os achados histopatológicos essenciais. O tratamento de primeira linha consiste no uso de corticoterapia por 2 a 4 semanas, porém, diante da fisiopatologia recém descrita, estudos são necessários para avaliar terapias adicionais.

Palavras-chave

IgG4
Colangite Esclerosante
Pancreatite
Sialoadenite

Área

Clínica Médica