Dados do Trabalho

Título

Doença de Creutzfeldt-Jakob: como diagnosticar: um relato de caso

Introdução/Fundamentos

Introdução/Fundamentos: A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a doença priônica mais frequente e rara. É caracterizada por demência rápida e progressiva, sintomas cerebelares e extrapiramidais e a ressonância magnética, o eletroencefalograma e a análise do líquor possuem achados típicos.

Objetivos

Objetivos: O objetivo desse relato foi descrever um caso da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) para a comunidade científica, por tratar-se de uma enfermidade rara na literatura, bem como também elucidar a dificuldade de diagnostica-la, a evolução clínica rápida e progressiva do paciente.

Caso

Caso: M. F. P. C., 52 anos, feminina, natural de São Fidélis. Iniciou quadro demencial em dezembro/2017, evoluindo com ataxia, mioclonias, disartria e delirium. Em agosto/2018, deu entrada no serviço de emergência e foi internada em Unidade de Terapia Intensiva com quadro de sonolência e pico febril. Apresentava-se sem alterações ao exame físico cardiovascular, abdominal e respiratório. Ao exame neurológico, Glasgow 14, desorientada no tempo e espaço, com ataxia, mioclonias em MMSS e perda de memória global. Iniciou-se rastreio infeccioso e exames laboratoriais e de imagem para diagnóstico. Não apresentou leucocitose e nenhuma outra alteração no exame laboratorial. A RNM apresentou múltiplas áreas de hipersinal na sequência FLAIR dos lobos frontais, núcleos da base (principalmente putâmen) e tálamos, de forma bilateral e simétrica. Esses achados da RNM são sugestivos para diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob. O EEG mostrou ondas deltas difusas. TC de crânio e raio-x de tórax sem alterações. A cintilografia de perfusão cerebral mostrou discretas alterações perfusionais difusas em região frontal superior, o que corroborou, também, para o diagnóstico de DCJ. Não apresentou sinais de irritação meníngea. Por fim, evoluiu progressivamente com interação sem conteúdo e melhora da sonolência. Teve alta hospitalar e continuou em tratamento com biperideno.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações finais: O caso exposto é compatível com os achados clínicos descritos na literatura.

Palavras-chave

Doença de Creutzfeldt-Jakob; Infecção priônica; Demência progressiva; Relato de caso

Área

Clínica Médica