Dados do Trabalho

Título

HEMOFILIA A ADQUIRIDA ASSOCIADA A PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE EM IDOSA COM SÍNDROME DE FRAGILIDADE

Introdução/Fundamentos

Hemofilia adquirida A (HAA) é uma doença rara, com maior incidência entre pessoas de 65 a 85 anos. A doença se caracteriza pela presença de autoanticorpos contra fator VIII, o que inibe sua ligação com o fator de Von Willebrand e consequente inativação de sua função coagulante. Se manifesta com equimoses, hematomas e outros sangramentos, elevação do TTPa sem correção com teste de mistura e redução sérica do FVIII.

Objetivos

Relatar um caso de Hemofilia adquirida A e destacar a necessidade do reconhecimento desta doença, por vezes difícil e tardio, além de ser um importante diagnóstico diferencial das coagulopatias.

Caso

O.N., feminina, 83 anos, portadora de hipertensão, asma e síndrome demencial leve, procurou atendimento em Unidade de Pronto Atendimento por quadro de equimoses espontâneas com evolução de 2 semanas, associado a astenia, hiporexia, perda de funcionalidade, confusão mental, sangramento vaginal discreto, febre vespertina e sudorese noturna. Admitida com 11.000 plaquetas. Antecedentes da paciente evidenciavam trombocitopenia e aumento do TTPa há 1 ano, quando apresentou epistaxe e plaquetas de 34.000, foi então tratada como púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) com predinisona por 1 mês, resultando em aumento transitório de plaquetas (79 mil). Transferida ao nosso serviço de clínica médica, foi realizada tomografia de crânio devido ataxia de marcha e desorientação moderadaque sugeriu sangramento em folhetos do tentório do cerebelo e sinais de hematoma subdural a direita. Laboratoriais mostravam plaquetometria de 6000, tempo de protrombina normal e TTPa de 53 segundos, sem correção à prova da mistura. Foram excluídas CIVD e outras microangiopatias, teste de triagem para anticorpo lúpico negativo. Feita nova transfusão de plaquetas, plasma fresco congelado e imunossupressão com dexametasona. Avaliação da paciente concluiu um diagnóstico de PTI associada a trombofilia A adquirida (inibidor adquirido do fator VIII em baixos títulos) de etiologia não esclarecida. Considerou-se o tratamento com imunoglobulina, prednisona e azatioprina, além de pesquisa de neoplasias, mas a paciente evoluiu com pneumonia associada a cuidados de saúde e perda funcional. Em acordo com a família deciciu-se não perseguir propedêutica ou terapias que não visassem conforto.

Conclusões/Considerações finais

O presente relato mostra um diagnóstico raro de hemofilia adquirida A associada a púrpura trombocitopênica imune em paciente com fragilidade e a decisão terapêutica conjunta em instituir o cuidado paliativo.

Palavras-chave

hemofilia A, inibidor do fator VIII, púrpura trombocitopênica imune, hematologia.

Área

Clínica Médica