Dados do Trabalho

Título

Doença de Ormond: relato de caso

Introdução/Fundamentos

A fibrose peritoneal, também conhecida como Doença de Ormond, envolve um numeroso volume de doenças raras que se caracterizam pela presença de tecido fibroinflamatório que envolve a aorta abdominal e as artérias ilíacas, estendendo-se ao retroperitônio e com possibilidade de envolver ureteres. Geralmente é idiopática, mas pode ser secundária à fármacos, neoplasias, procedimentos cirúrgicos e infecções. É mais comum em homens de 50 a 60 anos; cursando com dor em flanco ou lombar, perda de peso e sintomas gastrointestinais; a obstrução ureteral ocorre em até 100% dos casos, sendo o diagnóstico firmado por meio de exames de imagem como tomografia computadorizada (TC) e por emissão de pósitrons (PET-TC), e pode ser suspeitada na presença adjunta de marcadores inflamatórios aumentados. O tratamento é empírico com uso de glicocorticoides.

Objetivos

Descrever um caso de Doença de Ormond diagnosticado no interior do estado do Rio Grande do Sul.

Caso

L.V.F., 56 anos, hipertenso, ex-etilista e ex-tabagista, em uso contínuo de anlodipino, hidralazina, doxazosina e finasterida. Em acompanhamento urológico por hesitação e disúria há um ano, além desconforto abdominal e quadro álgico progressivo em região inguinal bilateral que não melhorava com analgesia. Paciente foi submetido a exame de TC e apresentou massa retroperitoneal com compressão extrínseca de ureteres bilateralmente, com hidronefrose importante. Foi introduzido cateter duplo J bilateral, seguido de nefrostomia percutânea à esquerda. Devido as grandes proporções da massa, foi submetido à biópsia de lesão por punção guiada por ultrassonografia, correspondendo à fibrose retroperitoneal idiopática. Apresentava marcadores inflamatórios elevados. A biópsia laparoscópica revelou tecido fibrótico comprometendo região retroperitoneal e linfonodos, sugerindo doença de Ormond. O tratamento foi realizado com pulsoterapia e prednisona. Está em acompanhamento com equipe de reumatologia e urologia, TC após procedimento revelou regressão total das lesões e paciente encontra-se assintomático.

Conclusões/Considerações finais

Trata-se de uma patologia rara de alta morbimortalidade. Exames de imagem como TC e PET-TC são fundamentais para observar extensão das lesões e programar a necessidade de biópsia para elucidação do caso. Não há tratamento específico, mas sabe-se que o uso de corticoide apresenta excelente resposta. A abordagem cirúrgica é optada em casos de doença extensa ou comprometimento renal.

Palavras-chave

Fibrose Retroperitoneal; Obstrução Ureteral; Glicocorticoides.

Área

Clínica Médica