Dados do Trabalho

Título

Abordagem diagnóstica de paciente com lesões purpúricas e disfunções múltiplas de órgãos

Introdução/Fundamentos

As púrpuras são caracterizadas por lesões hemorrágicas de pele e mucosas, cujo mecanismo fisiopatológico geralmente inclui vasculopatia, distúrbio da hemostasia primária, trombocitopenia ou mecanismo funcional.Estão presentes em uma vasta gama de doenças sistêmicas distintas.

Objetivos

Apresentar um caso desafiador marcado por púrpuras e disfunções múltiplas de órgãos de rápida progressão,com ampla margem de diagnósticos diferenciais.

Caso

Paciente masculino, de 66 anos, hipertenso, encaminhado de hospital externo ao pronto socorro do HC-FMUSP para investigação de síndrome consuptiva.Contou história de 1 ano de evolução de perda de 31 quilos,dispneia aos mínimos esforços,lesões cutâneas roxo-avermelhadas,dolorosas à palpação,coalescentes, planas, distribuídas pelo corpo, fraqueza muscular de predomínio distal, assimétrica, ascendente, além de sangramento gengival à escovação dos dentes.Havia recebido diagnóstico de doença renal crônica recentemente.Negava outros sintomas e história de tabagismo.Ao exame físico, estava hipocorado, havia monilíase oral, sopro sistólico pancardíaco 2+/6+ e aumento tireoideano difuso.As primeiras hipóteses aventadas foram desnutrição (causando perda ponderal,lesões hemorrágicas e polineuropatia), escorbuto (explicando as lesões hemorrágicas e a neuropatia), hipertireoidismo (pela perda ponderal,aumento tireoideano e os tremores de extremidades), HIV (pela monilíase, perda ponderal), vasculite sistêmica (pela polineuropatia e perda ponderal) e finalmente neoplasia hematológica com conseqüente perda ponderal, trombocitopenia, estigmas de imunocomprometimento e anemia.Todos os exames de função hepática estavam normais, bem como autoanticorpos para vasculites, até que a imunofixação de proteínas urinárias revelou predomínio de cadeias leves de imunoglobulinas, e proteinúria de 0,6 g/dL.A biópsia das lesões purpúricas revelou deposição de material hialino e homogêneo, compatível com material amilóide no vermelho do Congo .Dois dias após o resultado dos exames anteriores,o paciente apresentou dor abdominal súbita com rápida deterioração hemodinâmica e evoluiu a óbito horas depois.

Conclusões/Considerações finais

Observando retrospectivamente, avaliamos que o diagnóstico obtido de amiloidose por cadeias leves explica todos os sintomas relatados pelo paciente, desde as lesões purpúricas persistentes à vitropressão até a disfunção renal, e quem sabe, a isquemia mesentérica, já que é comum o acometimento intestinal na amiloidose (descrito em até 98% dos casos, em séries de autópsias).

Palavras-chave

Púrpuras, amiloidose

Área

Clínica Médica