Dados do Trabalho

Título

Hemossiderose pulmonar idiopática em um adulto de 20 anos: relato de caso

Introdução

A Hemossiderose Pulmonar Idiopática (HPI) é uma doença rara, sendo a maioria dos casos descritos em crianças. Em adultos, afeta predominantemente homens com mais de 30 anos.(2,3) De patogênese ainda desconhecida, é provavelmente uma combinação de fatores autoimunes, alérgicos, genéticos e ambientais.(1) A hipótese imunológica é baseada na boa resposta à terapia imunossupressora e associação com doenças autoimunes, especialmente a doença celíaca.(2) A HPI cursa com episódios recorrentes de hemorragia alveolar difusa (HAD) e sua tríade clínica clássica inclui hemoptise, anemia ferropriva e infiltrados pulmonares difusos.(2,3) O diagnóstico é de exclusão, sendo necessário descartar outras causas de HAD. O tratamento inclui corticosteróides e agentes imunossupressores.(2,3)

Método

Relato de caso, baseado na revisão de prontuário.

Descrição do Caso

Paciente masculino de 20 anos procurou atendimento por hemoptise e dor no hemitórax esquerdo após queda. Possui diagnóstico prévio de doença celíaca e anemia hipocrômica microcítica. Relatou dispneia aos esforços e episódios isolados de hemoptise no último ano. A Tomografia de Tórax revelou extensas opacidades em vidro fosco, mais acentuadas à direita, sugerindo HAD e dois nódulos sugestivos de linfonodos intrapulmonares no segmento superior. A prova de função pulmonar e a broncoscopia não apresentaram alterações, porém o lavado broncoalveolar do lobo inferior direito mostrou líquido sanguinolento. Exames de escarro, fungos, sorologias e coagulograma foram normais. A biópsia transbrônquica foi inespecífica, e a segmentectomia revelou áreas de hemorragia recente, com pulmão de arquitetura preservada, espaços alveolares preenchidos por hemácias entremeadas por macrófagos alveolares volumosos. Observou-se hiperplasia e hipertrofia epitelial reacional nos septos alveolares, proliferação de tecido conjuntivo frouxo em região intraductal e infiltrado linfocitário de submucosa nas pequenas vias aéreas, diagnóstico anatomopatológico de pneumonia em organização focal e HAD. Diagnóstico clínico de HPI com base nos achados e quadro do paciente.

Conclusão

A HPI deve ser considerada em pacientes com hemoptise, especialmente se associada a infiltrados pulmonares no exame de imagem e anemia ferropriva. Pacientes com HPI devem ser testados para doença celíaca, principalmente se houver anemia desproporcional aos achados. Embora a HPI no adulto tenha um bom prognóstico, o diagnóstico precoce pode prevenir complicações como fibrose pulmonar e doença pulmonar terminal.(2)

Bibliografia

1. SAHA, B. K.; MILMAN, N. T. Idiopathic pulmonary hemosiderosis: a review of the treatments used during the past 30 years and future directions. Clinical Rheumatology, v. 40, n. 7, p. 2547–2557, 12 nov. 2020.
2. SAHA, B. K. Idiopathic pulmonary hemosiderosis: A state of the art review. Respiratory Medicine, v. 176, p. 106234, jan. 2021.
3. SAHA, B. K. et al. Adult patients with idiopathic pulmonary hemosiderosis: a comprehensive review of the literature. Clinical Rheumatology, v. 41, n. 6, p. 1627–1640, 18 fev. 2022.