Dados do Trabalho

Título

GRANULOMATOSE DE WEGENER - RELATO DE CASO

Introdução

A granulomatose de Wegener (GW) ou granulomatose com poliangiite (GPA) é uma doença sistêmica que em conjunto com a poliangite microscopica e granulomatose eosinofílica com poliangiite representam um grupo heterogêneo de vasculites de pequenos vasos relacionadas ao anticorpo anti citoplasmático de neutrófilos (ANCA). É caracterizada por vasculite necrosante granulomatosa e acomete preferencialmente vias aéreas superiores, inferiores e rins.

Método

Relato de caso.

Descrição do Caso

Homem 74 anos internado no hospital devido a epistaxe, cefaleia e hipertensão. Há 2 semanas com quadro de artralgia, astenia, redução parcial do volume urinário e surgimento de púrpuras em membros inferiores e superiores. Na admissão: ureia de 150 mg/dl e creatinina de 8,40 mg/dl, evidenciando aumento exponencial em comparação à basal (0,76 mg/dl). Outros exames laboratoriais indicam anemia, hematúria microscópica e resultado negativo para ANCA-C e ANCA-P. Realizou-se biópsia (BX) renal com achado de Glomerulonefrite rapidamente progressiva. Microscopia óptica com Glomerulonefrite proliferativa endo e extracapilar, com presença de crescentes celulares e fibrocelulares em 50% dos glomérulos, necrose multifocal do epitélio tubular e atrofia tubular e fibrose intersticial severas, escore total de cronicidade: 8. Junto à expressão positiva para IgM em mesângio na imunofluorescência, os resultados sugerem presença de Glomerulonefrite pauci-imune de forma crescêntica. Tomografia computadorizada de tórax e de seios da face demonstraram opacidade em vidro fosco, nódulos pulmonares, e alterações do septo nasal respectivamente. Logo, os sinais clínicos e exames complementares são compatíveis com GPA.

Conclusão

A GPA é prevalente na quinta década de vida e acomete igualmente homens e mulheres. Ao cursar com acometimento renal, é marcada por apresentar hematúria, proteinúria e alteração da função renal. O diagnóstico é baseado em inflamação oral ou nasal; nódulos infiltrados fixos ou cavitações na radiografia de tórax; hematúria microscópica ou mais de cinco eritrócitos por campo de grande aumento; inflamação granulomatosa na biópsia. Diagnóstico é positivo nos pacientes que apresentarem pelo menos dois dos quatro critérios supracitados. Neste caso, o paciente obteve ANCA negativo, o qual não exclui o diagnóstico apesar de 90% das vasculites de pequenos vasos apresentarem o anticorpo positivo. Nestes casos, a pesquisa da mieloperoxidase e da proteinase 3-ANCA é fundamental.

Bibliografia

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JÜRGEN FLOEGE et al. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)–Associated Vasculitis. Kidney International, 1 mar. 2024.

YASEEN, K.; MANDELL, B. F. ANCA associated vasculitis (AAV): a review for internists. Postgraduate Medicine, 13 jul. 2022.