Dados do Trabalho

Título

Doença hemorroidária como achado de leucemia promielocítica aguda: um relato de caso

Introdução

A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é um subtipo relativamente raro, compreendendo de 7% a 8% dos casos de Leucemia Mioeloide Aguda (LMA) em adultos, em que há a invasão da medula óssea por células imaturas, os promielócitos dismórficos. O tipo mais comum de LPA é impulsionado por uma translocação envolvendo o gene do receptor de ácido retinóico alfa (RARα) no cromossomo 17 com o gene da leucemia promielocítica (LMP) no cromossomo 15 levando à expansão clonal de promielócitos. Essa invasão acaba prejudicando a produção de eritrócitos, leucócitos e plaquetas, causando respectivamente, anemia, infecções e hemorragias. Sendo o sangramento mucocutâneo e/ou gastrointestinal o sintoma mais comum de apresentação da LPA. A doença caracteriza-se também pela presença de bastonetes de Auer no citoplasma, que são indicativos de LMA.

Método

Descrição de caso atendido em hospital de referência do norte de Santa Catarina e posterior revisão de literatura.

Descrição do Caso

V.C.C, 53 anos, masculino, tabagista 90 anos/maço, deu entrada no pronto-socorro devido a doença hemorroidária sintomáticacom sangramento local em grande quantidade com pouca resposta ao uso de AINEs e flebotônicos. Apresentou ainda dor e distensão abdominal importante. Nega febre ou outros sintomas. Esposa relata quadro confusional flutuante. Na admissão hipotenso e taquicárdico com boa resposta a volume. Realizada TC de abdome que evidenciou hepatoesplenomegalia com área heterogênea mal definida no parênquima esplênico. Nos exames laboratoriais: Hb 9,7; Ht 29,2; leucocitos totais 71.590 (segmentados 94%, linfócitos 2%, monocitos 4%, imaturos 5,6%); plaquetas 66.000, presença de bastonetes de auer. Realizado, biópsia de medula óssea e imunofenotipagem por citometria de fluxo com achado de leucemia promielocítica aguda.

Conclusão

Ainda que a LPA seja um tipo específico LMA, ela possui um mecanismo patológico, sinais clínicos e abordagem terapêutica distintos. A LPA é considerada uma emergência médica, exigindo que o tratamento comece imediatamente ao surgirem suspeitas da doença, para reduzir o risco de complicações relacionadas à coagulopatia e coagulação intravascular disseminada (CIVD), sendo que é a única forma de LMA que responde a terapia com ácido all-trans retinóico (ATRA).

Bibliografia

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LICHTMAN, M. A. et al. Williams Manual of Hematology, Tenth Edition. [s.l.] McGraw Hill Professional, 2022.
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