Dados do Trabalho
Título
QUANDO OS SINAIS SE ENCONTRAM: UM CASO CLÁSSICO DE DOENÇA DE BEHÇET
Introdução
A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica de vasos de variados calibres. Os sintomas se
apresentam de diversas formas, incluindo alterações cutâneas, como eritema nodoso, úlceras orais e genitais; artralgia/artrite; sintomas
sistêmicos; inflamações oculares (uveítes) e até mesmo acometimento neurológico, gastrointestinal e vascular. O diagnóstico é predominantemente clínico. O teste de patergia pode ser positivo, porém não é um achado comum em todos os pacientes.
Método
Relato de caso. Realizado anamnese, coleta de exames, dados de prontuário e assinatura do termo de consentimento e autorização da paciente, em agosto de 2024.
Descrição do Caso
Paciente feminina, 49 anos, iniciou com eritema nodoso em membros inferiores em 2012. Histórico de úlceras orais e genitais recorrentes, artralgia e uveítes de repetição, de longa data. Procurou, inicialmente, atendimento em atenção primária de saúde, sendo prescrito corticoide sistêmico, com melhora parcial dos sintomas clínicos. Em 2020, foi internada no Hospital Universitário devido à piora do quadro cutâneo. Realizada biópsia de pele compatível com paniculite lobular neutrofílica com granuloma e vasculite de vasos de parede muscular do subcutâneo. Exames laboratoriais com aumento de provas inflamatórias, Fator Anti-Nuclear (FAN)
negativo, Fator Reumatoide (FR) negativo, Complemento C3 e C4 normal, Anticorpo Citoplasmático Anti-Neutrófilo (ANCA) não reagente, Anticorpo Anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA) negativo, sorologias para hepatites virais B e C e anti-HIV negativos. O teste de patergia foi positivo. O diagnóstico clínico de Doença de Behçet foi estabelecido e iniciado tratamento com colchicina 1mg/dia, corticoide 0,5mg/kg/dia e, posteriormente, uso de imunossupressores (Azatioprina, Metotrexato e Ciclosporina), com
refratariedade. Sendo assim, foi optado por início de imunobiológico, Adalimumabe, dose 40mg, subcutâneo, a cada 14 dias, com excelente resposta clínica, sem novos episódios de uveíte e eritema nodoso.
Conclusão
A Doença de Behçet é uma condição rara que merece atenção devido a sua apresentação multifacetária. Seu Diagnóstico é predominantemente clínico. Na suspeita, o encaminhamento ao Reumatologista deve ser considerado. O tratamento pode variar dependendo da gravidade e refratariedade dos sintomas e em geral incluem prednisona, colchicina, imunossupressores e, em alguns casos, necessidade de imunobiológico.
Bibliografia
1 - BETTIOL, A. et al. Vascular Behçet syndrome: from pathogenesis to
treatment.NatureReviews RheumatologyNature Research, 1 fev.
2023.
2 - EMMI, G. et al. Behçet’ssyndrome. The LancetElsevierB.V., 16
mar. 2024.
3 - HATEMI, G. et al. Behçet Syndrome. Rheumatic Disease Clinics of
North AmericaW.B. Saunders, 1 ago. 2023.
Área
Clínica Médica
Instituições
Universidade do Sul de Santa Catarina (UNISUL) campus Pedra Branca - Santa Catarina - Brasil
Autores
RICARDO DE SOUZA OZELAME, MILENA DELAI, MONIQUE KOWALSKI SCHMITZ