Dados do Trabalho

Título

Linfoma de Células do Manto - Relato de caso com acometimento esplênico e medular

Introdução

O Linfoma de Células do Manto (LCM) é uma forma rara e agressiva de Linfoma Não-Hodgkin (LNH)¹, com incidência anual de 0,5/100.000 habitantes². O diagnóstico ocorre principalmente em homens na sexta década de vida³. A doença cursa com alterações na regulação da síntese celular, sendo a superexpressão do gene Ciclina D1 o principal marco patogênico³. O prognóstico reservado fez do LCM relevante foco de estudos nas últimas décadas, em busca de terapias eficazes²

Método

Relato de caso.

Descrição do Caso

Masculino, 73 anos, apresenta dispneia, desconforto abdominal e edema de membros inferiores recorrentes nos últimos 6 meses. Ao exame físico, murmúrios vesiculares reduzidos em bases pulmonares e edema 3/4+ com cacifo. Trata-se da sexta hospitalização do paciente para investigação do quadro. O hemograma revela 3.100 leucócitos (49,5% neutrófilos) e 113.000 plaquetas. Em internações prévias, o líquido pleural preencheu critérios de Light para exsudato, sem células malignas. Estudos de imagem anteriores revelaram: Tomografia Computadorizada (TC) de abdome com contraste – baço aumentado com contornos lobulados e lesões hipodensas, mal definidas e confluentes, comprometendo grande parte do parênquima esplênico; Biópsia de linfonodos inguinais – negativo para células neoplásicas; TC de coluna lombar – redução de amplitude do canal vertebral, aventando lesões osteolíticas metastáticas; Ressonância Magnética de abdome – áreas macronodulares no parênquima esplênico, sugerindo hiperplasia e possível doença linfoproliferativa; nova TC de abdome com contraste, após 3 meses – linfonodomegalias em cadeia mesentérica superior, a maior de 1,5 cm no menor eixo. Na internação atual, exames laboratoriais evidenciaram CA-125: 292; Beta-2-microglobulina: 6094; Eletroforese de proteínas: pico em gamaglobulina. Biópsia de medula óssea: infiltração medular por linfoma, com imunofenotipagem evidenciando 7,5% de células linfoides B (CD19+) maduras (CD45+) e monoclonais com fenótipo frequente em Linfoma Não-Hodgkin B, confirmando diagnóstico de Linfoma de Células do Manto. O painel linfoide apontou positividade para Ciclina D1, clone EP12.

Conclusão

O LCM corresponde a 3-10% dos casos de LNH³ e pode envolver acometimento esplênico e medular¹, mas também extranodal, em múltiplos sistemas, como a presença de linfonodos intestinais4 vista no caso relatado. A imunofenotipagem e a severidade clínica são cruciais para definição prognóstica e escolha terapêutica3.

Bibliografia

1. MADDOCKS, Kami. Update on mantle cell lymphoma. Blood, The Journal of the American Society of Hematology, v. 132, n. 16, p. 1647-1656, 2018. 2. CHEAH, Chan Yoon; SEYMOUR, John F.; WANG, Michael L. Mantle cell lymphoma. Journal of clinical oncology, v. 34, n. 11, p. 1256-1269, 2016. 3. BRASIL, Sérgio Augusto Buzian. Angiogênese e prognóstico em linfoma de células do manto. 2020. 4. JAIN, Preetesh; WANG, Michael. Mantle cell lymphoma: 2019 update on the diagnosis, pathogenesis, prognostication, and management. American journal of hematology, v. 94, n. 6, p. 710-725, 2019.