Dados do Trabalho

Título

A ESCLERODERMIA COMO CAUSA DE HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR: UM RELATO DE CASO NA SERRA CATARINENSE

Introdução

A Esclerodermia (ES) consiste em doença autoimune de causa desconhecida, caracterizada por dano vascular e extensa fibrose². Entre 8 e 12% dos pacientes com ES cursam com Hipertensão Pulmonar (HP)¹. A HP é uma alteração fisiopatológica caracterizada por aumento na pressão sistólica arterial pulmonar (PSAP) ≥ 20 mmHg em repouso e a resistência vascular pulmonar ≥ 3 unidades Wood (W) no cateterismo cardíaco (CATE) direito - método padrão-ouro³. Geralmente, a doença é assintomática ou possui sintomas inespecíficos, assim tornando difícil seu diagnóstico precoce¹.
As alterações vasculares são expressões precoces da ES e incluem apoptose, ativação das células endoteliais, recrutamento de células inflamatórias, proliferação intimal e fibrose adventicial. Esses mecanismos levam à obliteração dos vasos, juntamente com um estado pró-coagulante, que pode eventualmente aumentar a PSAP¹.

Método

O presente estudo consiste em um relato de caso. As informações contidas neste trabalho foram obtidas através da revisão do prontuário.

Descrição do Caso

Paciente M.B., sexo feminino, 58 anos, portadora de Hipertensão Arterial Sistêmica e Hipotireoidismo.
Procurou atendimento na Unidade de Pronto Atendimento com queixa de dor torácica com irradiação para região cervical e axilar direita, sem relação com esforços. Realizado eletrocardiograma e exames laboratoriais que afastaram infarto. A dor persistiu mesmo com medicação, a paciente foi encaminhada ao hospital.
No hospital, a paciente relatou que há sete anos iniciou com quadro de dispneia aos esforços com piora progressiva. Ao exame físico era possível observar cianose em dedos de ambas as mãos - característico de Fenômeno de Raynaud - e cicatrizes estreladas. Na face, tegumento de pele com espessamento e presença de teleangiectasias.
Foi realizado ECO-TT que indicou HP importante (PSAP 99 mmHg). Realizado então angiotomografia e cintilografia de ventilação-perfusão que apontaram resultados normais. Os exames laboratoriais demonstraram Anti-Ro com título alto.
Então, foi estabelecida a hipótese de sobreposição de Doença de Sjogren com ES levando à HP grave. Por fim foi encaminhada ao hospital de referência para realização do CATE direito, o qual acusou resistência vascular sistêmica de 22W e pulmonar de 7W, assim confirmando o diagnóstico de Hipertensão Arterial Pulmonar.

Conclusão

A integração de exames clínicos e especializados foi essencial para o diagnóstico preciso da HP em paciente com ES, destacando a importância da investigação em casos complexos.

Bibliografia

1. LECHARTIER, Benoît; et al. Pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. La Presse Médicale, [S.L.], v. 50, n. 1, p. 104062, abr. 2021. Elsevier BV.
2. BRITO, Kemps Hostalacio; et al.. Diagnóstico de esclerose sistêmica em pacientes com hipertensão pulmonar inicialmente considerada idiopática. Arquivos de Ciências da Saúde, [S.L.], v. 26, n. 1, p. 76, 28 ago. 2019. Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - FAMERP.
3. CALDERARO, Daniela; et al. Pulmonary Hypertension in General Cardiology Practice. Arquivos Brasileiros de Cardiologia, [S.L.], v. 113, n. 3, set. 2019. Sociedade Brasileira de Cardiologia.