Dados do Trabalho

Título

Sarcoma de Ewing primário de Sistema Nervoso Central: um caso raro na literatura

Introdução

O Sarcoma de Ewing (SEw) é o segundo tumor ósseo mais comum em crianças, reconhecido na literatura pela alta agressividade e recorrência. Habitualmente ocorrem no córtex de ossos longos, costelas e vértebras. No sistema nervoso central (SNC), casos do SEw resultam comumente de metástases de sítios extracranianos. Em adultos, apenas 31 casos primários de SEw no SNC foram descritos até outubro de 2022, evidenciando a falta de conhecimento acerca da sua apresentação clínica, curso da doença e fatores prognósticos. Diante disso, torna-se essencial relatar casos como este, visando fomentar discussões e melhorias das evidências científicas.

Método

Estudo epidemiológico, retrospectivo de delineamento observacional, descritivo, do tipo relato de caso.

Descrição do Caso

Masculino, 48 anos, em uso regular de terapia para o HIV, apresentou episódio súbito de crise convulsiva tônico-clônica generalizada. A investigação com ressonância magnética (RM) de encéfalo evidenciou lesões nodulares intra-axiais captantes de contraste em região do giro frontal inferior esquerdo com calcificações e edema periférico. Neurotoxoplasmose foi a principal suspeita etiológica. Com o início do tratamento houve cessação dos episódios convulsivos, apesar da persistência da disartria. Não haviam fatores clínicos que pudessem esclarecer a origem do quadro. Após 17 dias do episódio inicial, o paciente apresentou afasia motora e hemiparesia à direita. Uma nova RM de encéfalo apresentou piora do padrão lesional com aumento do edema periférico. Os estudos microbiológicos e bioquímicos foram inconclusivos. A biópsia da lesão confirmou tratar-se de uma neoplasia maligna de alto grau e a imunohistoquímica evidenciou positividade para CD99 em padrão membrana e padrão heterogêneo para NKX2.2, estabelecendo o diagnóstico de SEw primário de SNC.

Conclusão

O SEw primário de SNC é uma apresentação rara e pouco discutida na literatura. Seu diagnóstico é frequentemente feito na segunda década de vida, e os sintomas iniciais são inespecíficos, como cefaléia, náusea, vômitos e febre, dificultando o reconhecimento precoce. Ainda, ele deve ser elencado como um diagnóstico diferencial de tumores no SNC com pequenas células azuis em análise histológica. O diagnóstico é feito a partir de testes moleculares e análise imunohistoquímica. Devido ao potencial maligno característico da família desta neoplasia, reconhecer a condição é essencial para o prognóstico do paciente acometido.

Bibliografia

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